近日，太原市中心醫院神經內科汾東一病區收治了一位因缺乏了維生素B12而導致走不動路的脊髓亞急性聯合變性患者。
患者張某，因“行走不穩如腳踩棉花、伴有小便潴留”入院接受治療。主治醫生查體后，發現患者雙下肢深感覺明顯減退，雙下肢痛溫覺減退，感覺性共濟失調；且患者伴有尿便潴留，非常痛苦，需要留置導尿。
憑借臨床治療經驗，主治醫生認為病因與患者神經系統缺少維生素B12有關！經過與患者家屬溝通后得知，“患者常年吃素食，營養不均衡”，進一步印證了醫生的診斷是正確的。
脊髓亞急性聯合變性，到底是什么病？
脊髓亞急性聯合變性(subacute combined degeneration of the spinal cord，SCD)是由于某種生血因子和維生素B12缺乏引起的脊髓后、側索的神經變性疾病，有時亦累及周圍神經。臨床表現雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟失調、痙攣性截癱及周圍性神經病變等。多在中年以上發病，男女無明顯差異。
病因和發病機制
本病的發生與維生素B12缺乏有關。維生素B12是核蛋白和成及髓鞘形成必需的輔酶，同時還參與血紅蛋白的合成。
正常人維生素B12日需要量為1-2ug，攝入的維生素B12與胃底腺壁細胞分泌的內因子結合成穩定復合物，才能在回腸遠端吸收而不被腸道細菌利用。
維生素B12攝取、吸收、結合與轉運的任一環節障礙均可引起維生素B12缺乏。
國內多見于胃大部分切除術后、大量酗酒伴有萎縮性胃炎，少數見于營養不良的患者。先天性內因子分泌缺陷、葉酸缺乏、小腸原發性吸收不良、回腸切除、血液運鈷胺蛋白缺乏等也是維生素B12吸收不良的原因。
病理改變
1.病變主要在脊髓后索及錐體束；
2.嚴重時大腦白質、視神經和周圍神經可不同程度的受累；
3.脊髓切面見白質脫髓鞘改變；
4.鏡下髓鞘腫脹、空泡形成和軸突變性。
臨床表現
1、癥狀緩慢起病，進行性發展，早期常有蒼白、倦怠、貧血表現和消化不良等。病史初期手足末端感覺異常，漸累及兩下肢，進而軟弱無力行走不穩，踩棉花感，動作笨拙，可見步態蹣跚、基底增寬；隨后出現足趾、手指末端持續對稱性刺痛、麻木、燒灼感，并有胸腹部束帶感。檢查肢端感覺正常，少數患者有手套、襪子樣感覺減退。常見的精神癥狀有易激惹、抑郁、幻覺、精神混亂、類偏執狂傾向，認知功能減退甚至癡呆。少數患者見視神經萎縮及中心暗點，提示大腦皮質與視神經廣泛受累。很少波及其他腦神經。
2、體征脊髓后側索損害為主者，兩下肢呈上運動神經元癱瘓，肌張力增高、腱反射亢進，病理反射陽性；感覺障礙：病變平面以下關節位置覺和音叉震動覺減退或消失，感覺性共濟失調，后期可出現膀胱直腸功能障礙。
實驗室及其他檢查
1、周圍血及骨髓檢查巨細胞低色素性貧血，血液網織紅細胞減少；
2、血漿維生素B12水平通常低于100ug/ml(正常值220-940pg/ml)；
3、胃液分析可發現有抗組織胺性的胃酸缺乏；
4、腰穿腦脊液檢查多正常；
5、脊髓MRI檢查可發現變性節段脊髓的異常信號。
治療方式
一、藥物治療
1、積極補充大劑量維生素B12。維生素B12吸收障礙者需要終生用藥，同時服用維生素B1、維生素B6效果更好；
2、貧血患者用鐵劑如硫酸亞鐵糾正貧血；
3、不宜單獨使用葉酸，可導致癥狀加重。
二、病因治療萎縮性胃炎胃液中缺乏游離胃酸，可服用胃蛋白酶合劑或飯前服稀鹽酸合劑；戒酒和糾正營養不良，改善膳食結構，給與富含維生素B族的食物，多吃粗糧、蔬菜和動物內臟等。
三、加強癱瘓肢體的功能鍛煉，輔助用針刺、理療、康復療法等。
科室介紹
太原市中心醫院神經內科汾東一病區設置床位50張，設有卒中門診、眩暈門診、睡眠門診、記憶門診、運動障礙特色專科門診。醫、教、研相結合，科室已發展成基礎扎實、梯隊健全、亞專科設置合理的神經疾病診療病區。
科室擁有肌電圖儀、腦電圖儀、經顱超聲多普勒等專業檢查設備可開展相應檢查，同時可進行全夜52導睡眠監測、日間多次小睡監測、經顱磁刺激治療、卒中急性期靜動脈溶栓、神經心理測定、心理治療、認知障礙篩查及評估指導。
科室亞專業齊全，開展各種急慢性腦血管疾病、全病種睡眠障礙、周圍神經疾病、難治性癲癇、神經變性疾病(認知障礙、帕金森等)、神經系統感染性疾病、神經系統脫髓鞘疾病(視神經脊髓炎、多發性硬化等)、神經代謝性疾病、肌病、神經重癥等治療。
學科特色
神經系統疑難疾病診療平臺
聯合國家級、省級專家建立“神經系統疑難疾病診療平臺”，打造“家門口的名醫聚集地”，患者不出太原，享受全國領先的醫療技術服務。
腦卒中多維診治模式
聯合神經外科團隊、神經康復團隊、心理診療團隊，建立“卒中一、二級預防--急性期治療--卒中康復--卒中后心理干預”的多維度診療模式，協助患者克服疾病帶來的軀體和心理問題，回歸社會。
睡眠與認知障礙MDT診療中心
MDT多學科聯合對睡眠、認知障礙腦科學熱點領域開展研究和診療，是我市目前唯一實現雙腦科(神經-精神MDT)查房的特色病區。
神經重癥和神經感染免疫診療中心
精湛的醫學專家及扎實細致的醫護隊伍，規范化的重癥診療管理，為神重患者提供高效、精準的治療，提高預后。
太原市中心醫院神經內科汾東一病區為您的健康保駕護航！
專家門診時間：
周二上午 侯玉立教授
出診地點：
太原市中心醫院汾東院區門診樓一層西側“名醫工作室”
健康咨詢電話：
0351-5656530/5656743
門診地址
府城院區
太原市中心醫院府城院區：山西省太原市杏花嶺區解放路東三道巷1號。
交通指南：乘坐25路、3路、615路公交車至北肖墻壩陵北街口(征兵大廈)，向西100米；乘坐610路(臨)、820路、820支路(臨)、829路(臨)公交車至解放路市中心醫院站，東二道巷向東200米即到。
汾東院區
太原市中心醫院汾東院區：山西省太原市小店區汾東大街256號，汾東大街與太茅路交叉路口東南角。
交通指南：乘坐公交車906，306路公交，賈家寨村下車可達。
